Paroxysmal kinesigenic choreoathetosisの1症例

A Case of Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis

　Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis（以下，PKC）は，急激な随意運動の開始によって誘発される一過性の強直性けいれん発作症である。発作部位は，四肢や軀幹に多いが，時には顔面に及ぶこともある。発作の性状は，ジストニー様運動が主体であるが，ヒョレア様もしくはアテトーゼ様の不随意運動を伴うことが多い。

　Gowers^3）や呉^2）の報告以来，このような症例が，paroxysmal kinesigenic choreoathetosisのほか，conditionally responsive extrapyramidalsyndrome，kinesthetic or kinesigenic reflexepilepsy，dystonic seizures induced by movementなどの様々な名称で報告されている。PKCの病態生理はまだ不明であるが，本症を随意運動に伴う運動覚刺激により惹起される反射性てんかんであるとする見解^8）と，何らかの錐体外路系機能障害による不随意運動であるとする見解^7）とがある。本報告では，我々の施設でPKCと診断された1症例の臨床特徴，発作の画像記録および発作時の脳波記録を提示し，PKCの病態に関して若干の考察を加える。