進行性核上性麻痺の診断基準—NINDSの診断基準の紹介とその問題点

Introduction and Comments on the NINDS Clinical Criteria for the Diagnosis of Progressive Supranuclear Palsy

はじめに

　進行性核上性麻痺（progressive supranuclearpalsy：PSP）とは，1964年にSteele, RichardsonとOlszewskii^18）が"A heterogeneous degenerationinvolving the brain stem, basal ganglia and cerebel-lum with vertical gaze and pseudobulbar palsy，nuchal dystonia and dementia"として詳細に記載した報告（9例の臨床とそのうち7例の剖検）によって確立された臨床-病理学的症候群であり，疾患単位といってもよい。

　原著によると，完成した臨床像はParkinson病（PD）と明らかに異なるが，動脈硬化性parki-nsonismとは鑑別が難しく，さらに，病因は特定しえないが変性過程かウイルス感染が示唆されるとし，病理組織学的に脳炎後parkinsonismとparkin-sonism—痴呆症候群（Hirano）^4）との類似性を強調している。病因と治療に関しては，その後の進展は見るべきものがないまま現在に至っており，文字どおり今後の研究に委ねられている。