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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 49, Issue 10 （October 1997）

Brain and Nerve 脳と神経 49巻10号（1997年10月発行）

Japanese English

症例報告

前庭機能障害が認められた脳表ヘモジデリン沈着症の1例 A Case of Superficial Siderosis of the Central Nervous System with Bilateral Vestibular Dysfunction 渡邊雅彦 ¹ , 宮坂洋 ¹ , 岩田信恵 ¹ , 真栄田宗慶 ² , 岸田修二 ¹ , 林秀明 ¹ Masahiko Watanabe ¹ , Hiroshi Miyasaka ¹ , Nobue Iwata ¹ , Soukei Maeda ² , Shuji Kishida ¹ , Hideaki Hayashi ¹ ¹東京都立駒込病院神経内科 ²東京都立駒込病院耳鼻咽喉科 ¹Department of Neurology, Komagome Metropolitan Hospital ²Department of Otolaryngology, Komagome Metropolitan Hospital キーワード： superficial siderosis of the central nervous system , MRI , disequilibrium , vestibular dysfunction Keyword: superficial siderosis of the central nervous system , MRI , disequilibrium , vestibular dysfunction pp.931-935

発行日 1997年10月1日 Published Date 1997/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901181

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Abstract 文献概要
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　頭部外傷や脳外科手術の既往を欠き，突発する頭痛の既往歴も無い58歳女性の脳表ヘモジデリン沈着症を報告した。本例は緩徐進行性の平衡障害，両側の聴力低下を主訴として来院。来院時，嗅覚消失，感音性難聴，ロンベルク徴候を伴う立位歩行時の平衡障害を呈し，閉眼足踏み試験陽性であった。MRIのT2強調画像で脳表を縁取る低信号域を認め，クモ膜下腔における第8脳神経の低信号域化を認めた。髄液のキサントクロミー，ヘモジデリン貪食細胞の存在，フェリチン濃度の上昇から，クモ膜下腔への慢性反復性の出血が確認できたが，出血源を見いだすことはできなかった。脳表ヘモジデリン沈着症の平衡障害は小脳性運動失調と解釈されているが，本例の平衡障害は臨床症候，神経耳科学的検査，MRI所見から主として末梢前庭機能障害によると考えられた。

A 58-year-old woman developed slowly progres-sive hearing loss, anosmia, and unsteady gait. She had neither repeated episode of headache nor a past history of neurosurgical operation or head injury.

Neurological examination revealed anosmia, moderate degree of sensorineural hearing loss. She showed loss of caloric response bilaterally. No nystagmus was found. Romberg sign was present. No cerebellar ataxia was noted in the finger-to-nose or the heel-to-knee test. No adiadochokinesis was noted. Deep tendon reflexes were increased in both upper and lower extremities.