人工呼吸器なしに20年経過した孤発性筋萎縮性側索硬化症の2剖検例

Two Autopsy Cases of Sporadic Amyotrophic Lateral Sclerosis with 20-year-clinical Course without Respirators

　上位・下位運動ニューロン徴候と球症状が常に緩徐に進行し，人工呼吸器なしに21年，22年と長期経過した孤発性筋萎縮性側索硬化症（ALS）の2例を報告した。高度な四肢麻痺に対し，顔面筋麻痺と球麻痺は軽度に留まり，外眼筋麻痺は認められなかった。病理所見では，脊髄前角細胞が高度に脱落し肥胖アストロサイトが多く反応していた。また，Betz巨細胞と錐体路の大径有髄線維が減少していたが，脂肪染色では陰性であった。さらに，脊髄前側索が広範に淡明化していた。1例の延髄網様体神経細胞に好酸性封入体を認めた。最近，ALSの中には進行が速くて人工呼吸器装着下に眼球運動制限をきたし，中枢神経系に広範な変性を示す症例が報告されている。対照的に，本例のように進行がきわめて緩徐で，臨床病理学的に変性がほぼ上位・下位運動ニューロンに限局している症例が存在し，ALSの多様性が示唆された。

The present paper concerns the clinicopatho-logical study of two patients with sporadic amyotro-phic lateral sclerosis (ALS) with 21 or 22 years' clinical course without respirators. The two cases developed marked upper motor neuron signs and continually progressive paralysis. Involvement of the facial and bulbar muscles remained fairly mild. At autopsy, the anterior horns showed marked loss of motor neurons associated with numerous reactive astrocytes. On the other hand, the motor cortex and the pyramidal tract showed diminution of Betz cells and large myelinated fibers but no positive mate-rials by fat stain. In addition, the anterolateral funiculi of the spinal cords revealed widespread myelin pallor. One of the case showed intracytoplas-mic eosinophilic inclusions in some neurons of the medullary reticular formation.

Recent articles have reported several rapidly progressive ALS patients who developed ophthal-moplegia, while on respirators, and widespread degeneration in the CNS. By contrast, our extreme ly slowly progressive ALS patients developed alte-rations confined to upper and lower motor neurons. There may exist some diversities in ALS.