下オリーブ核の肥大を呈した急性脳症後遺症の1剖検例

An Autopsy Case of Acute Encephalopathy Associated with Hypertrophy of the Inferior Olives

　生後10カ月時急性脳症に罹患し，痙性四肢麻痺，精神遅滞，難治性てんかんの障害を残した最重度重症心身障害児の剖検所見について報告した。剖検所見では，大脳白質では広範な軟化様病巣が，視床では神経細胞のほぼ完全な脱落と著明なグリオーシスが認められた。橋では縦走線維の二次変性が著明で内側毛帯・中心被蓋路・網様核に線維性グリオーシスを伴った軟化巣が認められた。小脳半球は線維性グリオーシスが強く，顆粒細胞の脱落が著明であるがプルキンエ細胞は比較的保たれていた。オリーブ核の神経細胞は腫大し，オリーブ核から小脳への出力線維の束は細かった。

　この症例は障害発症後約8年が経過し，小脳皮質の萎縮が著明であるにもかかわらずオリーブ核の肥大が認められたという点で稀な症例であったが，それにはプルキンエ細胞の残存が関与していると思われた。

We presented an autopsy case of a severely han-dicapped girl with sequelae of acute encephalopathy at 10 months old. The autopsy findings were diffuse leucomalacia in cerebral medulla, loss of nerve cells and marked gliosis in thalamus, leucomalacia with fibrous gliosis in central tegmental tracts, and marked fibrous gliosis of the cerebellar hemisphere. Purkinje cells were spared much more than granu-lar cells. Hypertrophy of the nerve cells in the infe-rior olives were seen and the bundles of its efferent nerve fibers were thin.

This case is worth reporting that she has sufferedfrom brain damage about 8 years before, and the inferior olives are hypertrophic yet.