Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：multifocal demyelinating neuropathy

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy : Multifocal Demyelinating Neuropathy

　慢性炎症性脱髄性多発神経障害（chronic inflam—matory demyelinating polyneuropathy, CIDP）は，急性（acute）炎症性脱髄性多発神経障害（AIDP，Guillain-Barre症候群）と並ぶ代表的な特発性後天性脱髄性ニューロパチーである。表題の後半に示したように，病理学的にはmultifocalな脱髄の散在を特徴とし，中枢神経脱髄疾患である多発性硬化症（multiplesclerosis, MS）と対比される。病因が不明なことから，CIDPとAIDPの"I"は，idiopathicに置き換えるべきとする意見もある。これまで，AIDPとCIDPの鑑別は臨床経過の違い一点からなされてきた。しかし，病変分布，病変の病理学的特徴，各種の治療に対する反応性など，両者間で異なる点は決して少なくなく，それがCIDPをAIDPとは異なる独立した疾患単位と考える有力な根拠とされてきた。

　最近CIDPが急速に注目されることになったのは，①電気生理学的診断法によるmultifocal demyelina—tionの同定法がほぼ確立されたこと，②感覚障害が軽度で運動ニューロン病類似の臨床像を呈することがあり（multifocal motor neuropathy），そのような場合に抗ガングリオシド抗体の上昇する率が高いこと，③ステロイド剤以外にも各種の治療法が効果を上げつっあること，が主な理由である。また，④発症率は高くはないが，有病率は決して低くないことも重要である。本稿ではCIDP把握の現状と，最近特に注目されている多発性単神経炎型CIDP（いわゆるLewis—Sumner症候群）の位置づけについてもまとめてみることにする。