神経皮膚症候群におけるDNA修復と複製の障害

Defects in DNA Repair and Replication in Neurocutaneous Hereditary Diseases

はじめに

　神経皮膚症候群の中で，DNA修復と複製の障害についてもっとも詳しく研究されているのは色素性乾皮症（xeroderma pigmentosum，以下XPと略記する）である。その他の疾患についてはXPにくらべ研究が進んでいないため，はたしてXPにおける研究成果が他の疾患にまで適用できるかいささか疑問であるが，ここではXPを中心にこれまでの研究を展望するとともに，一般的問題も合わせて考察したい。