神経筋疾患診断上の問題点，とくに"神経原性"・"筋原性"筋病変および"fiber type選択性"筋病変について

Problems on the diagnosis of neuromuscular diseases. Special respect to "neurogenic"or "myogenic", and "fiber type selective" muscle lesion

1．神経筋疾患の病態表現（診断）

　病態表現の形式

　神経筋疾患ではmotor unitの特性にも関連して，非典型性・病型移行性を示すものが多く，診断上entityとして問題が残る場合には，しばしば病態を形成する要因（problem list）的表現も用いられる。形式としては①古典的entity，②症候群，③疾患群，④原因分類，⑤局在分類，⑤要因併記，その他が例示される。最近の報告例では，①〜⑤に強調すべきkey wordを付したもの，および⑥が目立ち，また既知の概念のみならず新病型・移行型などの提起も含まれている。分類については，歴史的業績を尊重した上で新知見を加え，生化学的な面をも含めた本質的な病因・病態の解明が常に意図されるべきであり，間接証拠による機械的な亜型の細分化はその意義に乏しい。