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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 19, Issue 2 （February 1967）

Brain and Nerve 脳と神経 19巻2号（1967年2月発行）

Japanese English

研究

Hirnnervenmyorhythmieの1臨床例と問題点 EIN KLINISCH BEOBACHTETER FALL VON HIRNNERVENMYORHYTHMIE UND IHRE PROBLEMATIK 浜中淑彦 ¹ , 楯林義典 ² Toshihiko HAMANAKA ¹ , Yoshinori TATEBAYASHI ² ¹京都大学医学部精神神経科 ²大阪北野病院神経科 ¹Pshychiatrische u. Nervenklinik der Universität Kyoto ²Nervenabteilung des Kitano-Spitals Osaka pp.165-171

発行日 1967年2月1日 Published Date 1967/2/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406202177

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I．緒言

　Hirnnervenmyorhythmie （以下H．M．と略）とは軟口蓋，咽頭，喉頭，顔面筋，眼球など脳神経支配領域の筋群に出現する稀なHyperkineseで，通常Myoklonieのうちに含められるが，その位置づけは今日なお明らかにされたとはいえない。欧米においては約100年以前に記載されて以来，すでに多数の報告があり立入つた点を除けば病理解剖学的問題もかなり明らかにされており，最近はすでに動物実験による神経生理学的研究も散見されるが，わが国では少なくとも臨床神経学の分野においては，いまだ唯一例の臨床的および組織病理学的報告を見るのみである。われわれは最近その1臨床例を観察する機会を得たのでここに報告し，二，三の問題点に触れたいと思う。なおこの現象の記載については，従来種々のNomenklaturが用いられたが，いずれも一長一短があり，またMyorhythmieが脳神経支配領域のみに限られず，横隔膜などの呼吸筋，さらに他の骨格筋にも及ぶことがあるが，ここでは最近この現象について綜説を行なつたSchenck （1965）^27）に従い，Hirnnervenmyorhythmieと呼ぶことにした。

Es wurde über einen klinisch beobachteten Fall von Hirnnervenmyorhythmie bei einem 53 jährigen Mann berichtet, die im Rahmen eines gefäBbedingten Pons-syndroms rechts (Millard-Gubler-Syndrom) auf-getreten und folgendermaBen charakterisiert ist:

1) die myorhythmische Hyperkinese bestand in unwillkürlichen rhythmisch-synchronen Bewegungen mit einer festgelegten Frequenz von 120/min. im Bereich des weichen Gaumens, der Uvula, des Rach-ens, des Kehlkopfes einschlieBlich der Stimmbänder und des Zwerchfells beiderseits. In den ersten Woch-en unserer Beobachtung fiel eine linksseitige Beton-ung der Hyperkinese im Bereich des Gaumens und Rachens auf;

2) die Myorhythmie bestand beinahe 5 Monate lang ununterbrochen und ohne wesentliche Verä.nd-erungen (der Pat. gelangte erst ein Jahr nach der Erkrankung zu unserer Beobachtung.);

3) Unabhangigkeit vom Schlaf-Aufwachrhythmus, von verschiedenen Sinnesreizen, Körperlagen und Haltungen, sowie von Medikamenten (Amytal 0.25 mg i. v. war wirkungslos);

4) kein entsprechender EEG-Befund (alpha-Rhyth-mus mit vereinzelten Zwischenwellenabläufen ohne irgendwelche fokale Erscheinungen)

5) der Obduktionsbefund liegt nicht vor.

Es wurde weiter eine kurze historische Übersicht mit besonderer Berücksichtigung der Nomenklatur gegeben und über klinisch-differenitialdiagnostische Möglichkeiten gegenüber sonstigen Hyperkinesen (pe-ripher-nukleäre Erscheinungen wie Spasmus facialis und Tics; Parkinson-und andere Tremoren; Epilepsia partialis continua Kojewnikoff; dem myoklonischen Syndrom, vor allem aber "myoclonies rythmées de l'encéphalite épidemique chronique" und "myoclonies rythmeés squelettiques isolées") und pathophysiologi-sche Probleme (hypertrophische Degeneration der un-teren Olive; Beziehung der Herd-und Manifestations-seite; myoclonies rythmées squelettiques isolées") dis-kutiert.