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序言
脳波とはそれ自体本来周期性を備えた脳の電気生理学的活動であるが,今ここでわれわれが脳波異常の周期性なる言葉のもとに理解するのは,一部または全部の誘導にほぼ定った異常波形群が一定の時間的間隔をおいて反復しつつ周期的に出現するような現象である。脳器質性疾患においてこのような脳波像に最初に注目したのは周知のごとくRadermecker83),(1949)であり,彼はこれが亜急性硬化性白質脳炎(v. Bogaert)—以下SSLEと略す—において極めて高い診断学的価値を有することを主張したのであったが,その後類似の脳波異常は種々の疾患において様々な名称のもとに記載されるようになつた:repetitive paroxysmal electroncephalographic pattern(Radermecker)85),repetitive or periodic complex discharge(Cobb)19)21),éléments graphiques paroxystiques de survenue périodique(Alajouanine)2),pseudorhythmic recurrent sharp waves or periodic lateralized epilepti-form discharges(Chatrian)16)17),bilaterally recurring comlexes or generalized synchronous sharp wave complexes(Jones)43),periodic synchronous discharge(Lesse)54),paroxysmes focalisés périodiques(Vincint)96)。近年ではことにCreutzfeldt-Jakob病群(以下C.-J. 病と略)の疾患(亜急性海綿状脳症など)や急性壊死性脳炎(v. Bogaert)—ANEと略—などでその臨床診断学的意味が問題となっており47)59)62)97),動物実験による比較神経学的研究なども試みられ10),周期性脳波異常の起源や神経生理学的性質について様々論じられるようになってはいるが,他方この脳波像は生理学的条件下でも出現することが知られるようになっている99)。
われわれも最近C.J. 病やANEにおいての脳波像を記録し別に論ずる機会があつたが36)58),その後最近数年間の脳波記録を検討するうちに,てんかん,ことに「側頭葉」てんかんの症例で側頭部の発作波が周期的に出現することがあることを発見した。この所見は従来文献上未だほとんど注目されてはいないようなので,これを周期性脳波異常(以下P. D.―periodic dischargeと略—)を示した自験例と一括して記載するとともに,このような脳波像の文献展望を試みたい。
Unter Periodizität werden hier diejenige hirnelektrischen Erscheinungen verstanden, in denen mehr oder weniger Uniform gestaltete, abnorme Wellenkomplexe im Lauf cerebraler Erkrankungen über längere Zeit hin sich regelmäßig wiederholend auftreten. Auf dieses höchst eindrucksvolle EEG-Bild machte bekanntlich zuerst Radermecker (1949) aufmerksam, der es als eines der wichtigsten diagnostischen Kriterien der subaku ten sklerosierenden Leukoenzephalitis (van Bogaert) hervorgehoben hat. In den folgenden Jahren wurden indessen sowohlahlreiche Fallbeschreibungen sowie neurophysiologisch-experimentell orientierte Untersuchungen der ähnlichen EEG-Muster bei recht unterschiedlichen Gehirnleiden, u. a. bei Creutzfeldt-Jakobscher Krank heit (einschließlich der subakuten spongiösen Enzephalopathie), akuter nekrotisierender Enzephalitis (van Bogaert), akut oder subakut verlaufenden cerebralen Herderkrankungen (wie z. B. akuten Phasen der Hirninfarkte und Hirnabszesse) und infantilen Spasmen, unternommen, ohne dadurch aber heute noch zu genügender Klärung zu kommen.
Im vorliegenden Referat wird über 16 Elektroenzephalogramme mit repetitiv-periodischen Potentialen (r. p. P.) aus eigener Beobachtung berichtet : bei 2 Fällen des Creutzfeldt-Jokob-Heidenhain-Ne-vin-Syndromes, 1 liquor-virologisch diagnostizierter Herpessimplex-Enzephalitis und 13 epileptischer Erkrankung, die bisher in Hinsicht auf das betreffende EEG-Bild wenig beachtet worden ist. Die letzt genannte Fallgruppe teilt sich dem klinischen sowie hirnelektrischen Bilde nach weiter in 5 Untergruppen auf : (1) infantile Spasmen mit diffus-synchronen r. p. P. im schwer gestörten Gesamtmuster (2 Fälle), (2) kindliche, manchmal fokale, Anfallsleiden mit oft occipital betonten r. p. P. (3 Fälle), (3) Grand-Mal-Epilepsien im Erwachsenenalter mit diffussynchronen r. p. P. (2 Fälle), (4) postiktale Zustande mit diffus-synchronen r. p. P. (2 Fälle), (5) "Temporallappen"-Epilepsien mit temporal-fokalen r. p. P. (4 Fälle).
Anschließend wird eine eingehende, kritisch eingestellte Übersicht der umfassenden Literatur gegeben, die auf folgendes schließen läßt : (1) Die Periodizität, sofern sie eine der ursprunglich alien zentralnervösen elektrischen Tätigkeiten innewohnenden Eigentümlichkeiten ist, braucht nicht besonders verwundert zu werden, wenn sie als r. p. P. im EEG auch bei Hirnschädigung von allerlei Lokalisation und Umfang zur Erscheinung tritt. Der für r. p. P. verantwortliche Sitz und die Verteilung der Läsionen, die künftig weiter intensivere Erforschung in Anspruch nehmen müssen, scheinen eher für die hirnelektrischen Charakteristika, insbesondere für die Wellengestalt u. s. w., der r. p. P. maßgebend zu wirken. (2) Zum Auftreten der r. p. P. spielt die Verlaufsart der zugrunde liegenden Krankheitsprozesse, die wesentlich im (sub-) akuten Fortschreiten besteht, eine nicht zu übersehende Rolle.
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