Periodic hypothalamic discharge，他

A syndrome of periodic hypothalamic discharge.,他

　周期的に視床下部症状を呈し，Cushing症候群様の症状を呈した14才少年の報告。5才まで気管支炎をしばしばくりかえした。悪心・嘔吐・発熱をくりかえすのもウイルス感染のためかと考えられた。6才ごろから3〜5日つづく悪心嘔吐。発熱6抑鬱・体重減少という症状が1.5〜3カ月に1度ぐらいあらわれる。発作のない期間には体重増加し学校に行く。やがてこの発作は3週に1度というほどにまつたく周期的になり，ために家族は病気と考えなくなつた。高度の胃拡張を呈したpyloro—spasmで入院。来院時肥満（野牛型ではない），皮膚線条，乳房肥大，陰毛発生あり。発作は常に朝で4〜5日つづき，間隔は19〜25日。発作は入院中に7回あり，その都度，嘔吐，発熱，血圧上昇，体重減少が著明である。抑鬱症状著明，顔面多血様となる。皮膚に発疹をみた発作もあつた。発作時の胃液分泌1320ml，間歇期150ml。発作時白血球増多（〜19900）あり，左方移動を示ず。赤沈促進（〜18-20mm／h）。尿所見は発作時にも著変なし。WaR （—），ブルセラ（—），冷式凝集素（—），Coombs （—），LE （—）。血清Na，K,Clは発作時も正常。総コレステロルが発作時に上昇。尿アミノ酸正常。VMA正常。5HIAA正常。視野，視力に異常なし。気脳写正常なるも左室やや大。抗痙攣剤，EEGの所見から本症例にepileptiform　disorderなきことは明らかである。内分泌学的には発作は血漿ACTH0.79〜1.98mu％（正常＜0.5），血漿cortisol 5.57〜9.57γ％　（発作前0〜8）。SU−4885テストは正常域。尿17KSも発作的増加（〜66mg）。ACTH-cortisolの発作的増加が上記の白血球増多，糖代謝障害の原因になつたと思われる。TSH, GTHは正常だから，もつぱらACTHのみが発作的に増加するのであろう。こうした発作的にACTH分泌が亢進し，副腎機能亢進症状を呈したという症例は，文献にEngel （Arch．　Neuml．　Psych．，　54：　37,1945）およびGraham （Psych．　Neurol．，　135：361,1958）の報告をみるのみである。