Precocious pubertyをきたしたHypothalamic hamartomaの手術経験

Controlling Precocious Puberty: Surgical excision of hypothalamic hamartoma with precocious puberty

I．はじめに

　hypothalamic hamartomaはprecocious pubertyの原因のなかでは稀なものであるが，しかし高率にpre—cocious pubertyを合併することで従来より注目されている．最近は詳細な内分泌学的検索のもとに，その内分泌異常の成因について，いくつかの興味ある報告がなされている．

　一方，外科的治療については，部位的に摘出困難な場所であること，また多くは脳実質と連続しているため全摘された例はなく，ほとんどが試験切除程度にとどまっている．しかし近年，手術後にprecocious pubertyが改善したり，治療困難なけいれん発作が軽快するような報告が散見され，手術に対する関心が高まりつつある．

Among the causes of precocious puberty, hypo-thalamic hamartoma comprises a small percentage. However, the frequency of precocious puberty in the presence of hypothalamic hamartoma is quite high. Recently, results of surgery in 14 cases of hypo-thalamic hamartoma were reported. Precocious puberty completely subsided in three cases and slight improvement was achieved in another three cases.

We performed surgery in four patients with hy-pothalamic hamartomas, with the goal of decreasing the symptoms of precocious puberty. The patients were two females (aged 1 yr, 3 mo and 6 mo) and two males (aged 3 yr, 7 mo and 1 yr. 9 mo).