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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 15, Issue 11 （November 1963）

Brain and Nerve 脳と神経 15巻11号（1963年11月発行）

Japanese English

特集非定型的ないし特異型筋萎縮症—その2

Charcot-Marie-Tooth病の筋病変に関する病理学的および生化学的検討 PATHOLOGICAL AND BIOCHEMICAL STUDIES ON MUSCLES IN CHARCOT-MARIE-TOOTH DISEASE 里吉営二郎 ¹ , 木下真男 ¹ , 古和久幸 ¹ , 村上慶郎 ¹ , 鳥居順三 ¹ , 秋庭安子 ¹ , 菊地格 ¹ , 岡崎隆 ¹ , 西山保一 ² E. Satoyoshi ¹ , M. Kinoshita ¹ , H. Kowa ¹ , K. Murakami ¹ , J. Torii ¹ , Y. Akiba ¹ , I. Kikuchi ¹ , T. Okazaki ¹ , Y. Nishiyama ² ¹東邦大学医学部阿部内科 ²川崎市立病院臨床検査科 ¹Dept. of Internal Medicine, Toho Univ. School of Medicine ²Dept. of Clinical Pathology, Kawasaki City Hosp. pp.1039-1043

発行日 1963年11月1日 Published Date 1963/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406201565

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Abstract 文献概要
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I．まえがき

　1886年Charcot　およびMarie^1）は主として下肢の遠位筋，すなわち長拇伸筋，腓骨筋に萎縮が発現し，ときには手指筋，大腿筋，前腕筋などにも病変がおよんだ5例の患者の報告を行なつたが，そのうち1例には知覚障害を認めている。一方同年英国のTooth^2）は"The pe—roneal type of progressive muscular atrophy"と題してまつたく同じ症状を呈した5例の報告を行ない，1889年Hoffmann^3）も同様の報告を行なつて，末梢神経障害により筋萎縮を呈する疾患のあることが認められた。この疾患は現在，神経性進行性筋萎縮症，peroneal muscutar atrophy，またはCharcot-Marie-Tooth病などの名称でよばれ，現在までに多数の報告がみられている。本症の病理所見に関しては剖検例が乏しいため十分とはいえないが，末梢神経の変性とともに脊髄の前角その他の病変と，後根および後索に二次的変性のあることが知られている^4）。本症の筋萎縮については末梢神経の変性に起因する二次的変性と考えられてきているが^5）6）7），最近にいたつてHaasseおよびShy^8），　Lucasら^9）などは筋生検による組織学的検討の結果，神経性の筋変性のほかに明らかにmyopathy性変化の存在することを報告している。われわれは最近2例のCharcot—Marie-Tooth氏病を経験したが，筋生検による生化学的および組織学的検索，筋電図検査を行なつた結果，筋萎縮の原因として筋原性因子の存在が考えられる成績をえたのでここに報告する。

Muscular involvement of two cases of Cha-rcot-Marie-Tooth disease were studied bioche-mically and histopathologically. Case 1, K.Y. 20 year-old male, had had severe fatigue and loss of strength on lower extremities over one year. Atrophies of lower third of thigh muscles and L. gastrocunemius muscles were noted. Slight sensory involvement was proved on right peroneal region. Marked decrease of activity of creatine phosphokinase and aldola-se, low concentration of intracellular potassium and decrease of intracellular water were notedon biopsied muscles from gastrocunemius mu-scle, but were not proved in biopsied femoral quadriceps muscle spaci men. However, histo-pathologic studies showed myopathic picture in both muscles.

Case 2 T. Y. 30 year-old female with the complaints of lumbago and gradual increase of difficulty of gait over four years period. Muscle atrophies are noted on lower third of thighs and gastrocunemii and anterior tibialmuscles. Biochemical and histological changes were essentially the same as in case 1. Serum CPK and aldolase elevated in both cases and EMG showed myopathic changes associated with the pattern of neurogenic atrophy. Our results suggested that the major parts of the muscular changes on this disease, which had been thought as neurogenic atrophy, were primarily myopathy.