聴力障害を伴なつたFriedreich氏病の3例とその家系

THREE CASES OF FRIEDREICH'S ATAXIA WITH HEARING DEFECT AND THEIR FAMILY

　Friedreich氏病は1861年HeiderbergのFriedreichにょつて始めて遺伝性歩行失調症として報告され，更に2年後に6症例と3症例の剖検を行い特有な臨床症状と共に病理学的には脊髄後索及び側索の変性を見出して後，独立疾患として承認される様になつたが，Gowers, Brouse，Schulze，等^1）の多くの人々によつて報告され諸外国での報告は多数にのぼつている。本邦においては明治31年樫田^2）の報告以来多数の症例が見出されているが，その数は剖検例を加えても65例に過ぎない。Friedreich氏病は又種々の不全型として，時にMarie氏の遺伝性小脳性失調症との移行型も報告され，1家系中に両者の混在もある点からその関係についても種々なされている。又不全型と考えられるものにRoussy-Levyのhereditary areflexic dystasia^3-5）やposterior　column ataxia^1）等の分類もあるが独立した疾患として考えるか否かについてはなお問題のある処であろう。

　私共は最近同胞6人中男子の兄弟3人にFried-reich氏病を見出し，そのうちの1例は不全型で所謂posterior column ataxiaの如き像を呈していた1家系を調査した結果，不全型のものを更に数名見出した。

One family of the hereditary ataxia of Friedreich was described. Three male mem. bers in this family showed typical Fried-reich's ataxia with hearing defect which ap-peared as an initial syndrome of all at the age of twenty and which severity are coinci-dental to the degree of ataxia. Clinical picture of this hearing defect is similar to that of familial deafness. We discussed relation of hereditary factors of Friedreich's ataxia and of deafness which seem to be transmitted by the similar reccessive gene.

Additional two abortive cases of Fried-reich's ataxia and two cases of familial deafness also found in the same sibship.