心不全を初発症状とし徐脈性不整脈を呈した不整脈源性右室異形成症（ARVD）の1例

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia (ARVD) with Heart Failure and Bradyarrhythmia

　症例は48歳，女性．4年前より心拡大，肝腫大，下腿浮腫などの心不全症状が出現し，今回突然の意識消失にて緊急入院となった．心拍数40／分の6：1伝導の心房粗動で，心房内マッピングで部分的心房停止がみられ，左脚ブロック型の心室性期外収縮（PVC）が頻発していた．臨床電気生理学的検査（EPS）中，および運動負荷で意識消失，めまいを伴う心室性頻拍（VT）を認めた．心胸郭比（CTR）は約75％と心拡大を認め，心エコーで右室の拡大と三尖弁逆流（TR）が著明であった．左室造影では左室の軽度拡大と，駆出率の低下を認めた．右室心内膜心筋生検では著明な脂肪浸潤と間質の線維化がみられた．心不全を初発症状とし，徐脈性不整脈を伴ったARVDの症例で，病変が右室以外に心房，刺激伝導系，左室と同時に広範に及んだ稀な症例と推定され，ARVDの病像をとらえるうえで示唆に富む症例の一つと考えられる．

A 48-year-old woman with heart failure was admit-ted for syncope and faintness. The ECG showed atrial flutter with 6: 1 conduction (HR 40/m) and frequent PVCs with left bundle branch block configuration. The atrial mapping revealed partial atrial standstill. The VT was induced by exercise and suddenly occured during electrophysiological study. Echocardiography and right ventriculography showed severe dilatation and hypokinesis with tricuspid regurgitation. Left ventriculography also showed slightly diffuse hypo-kinesis.