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Kokyu to Junkan Volume 41, Issue 2 （February 1993）

呼吸と循環 41巻2号（1993年2月発行）

Japanese English

症例

Histiocytosis X—典型的な臨床像を呈しながら組織学的証明の得られなかった1例 A Histiocytosis X without Histological Findings:A new entity of histiocytosis X 林豊 ¹ , 橋田啓 ¹ , 高岡洋子 ¹ , 三瀬春生 ¹ , 仁志川高雄 ¹ , 高田清式 ¹ , 兼光望 ¹ , 伊藤武俊 ¹ , 松本彦晴 ¹ , 植田規史 ² Yutaka Hayashi ¹ , Kei Hashida ¹ , Yoko Takaoka ¹ , Haruo Mise ¹ , Takao Nishikawa ¹ , Kiyonori Takada ¹ , Nozomi Kanemitsu ¹ , Taketoshi Itoh ¹ , Hikoharu Matsumoto ¹ , Norifumi Ueda ² ¹愛媛県立今治病院内科 ²愛媛大学医学部病理学第一 ¹Department of Internal Medicine, Ehime Prefectual Imabari Hospital ²First Department of Pathology, School of Medicine, Ehime University キーワード：尿崩症 , 無月経 , Histiocytosis X , diabetes insipidus , amenorrhea Keyword: 尿崩症 , 無月経 , Histiocytosis X , diabetes insipidus , amenorrhea pp.171-174

発行日 1993年2月15日 Published Date 1993/2/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404900620

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　Histiocytosis Xは細網内皮系の疾患であり多様な臨床症状を呈するが，その概念はいまだ確立されたものとはいえない．我々は臨床的にHistiocytosis Xと思われたが，組織学的所見に乏しかった1例を経験したので若干の考察を加えて報告する．症例は32歳，女性．1987年7月に両側自然気胸の既往があり，1987年10月に尿崩症，1989年1月に無月経を発症した．1990年7月に胸部X線写真にてびまん性の粒状陰影を認め精査目的にて入院した．入院後の血液検査，既往歴などから臨床的にはHistiocytosis Xと思われた．しかし，開胸肺生検では組織学的にLangerhans細胞を認めず，電顕的にBirbeck顆粒を認めず，免疫組織学的にもS100蛋白陽性細胞を認めなかった．以上より本症例は臨床的にはHis-tiocytosis Xと思われたが，組織学的所見に乏しいHistiocytosis Xの一亜型と思われた．

Histiocytosis X is a disorder of the reticuloendoth-elial system with manifestations usually present in the form of one of three entities, namely; Letterer-Siwe disease, Hand-Schuller-Christian disease and eosino-philic granuloma of the bone. A 32-year-old female was admitted to our hospital in July 1990 because of a bilateral diffuse granular abnormal shadow in the chest. She had a history of bilateral pneumothrax in July 1987. She had been suffering from diabetes insipidus since October 1987, and amenorrhea since January 1989.