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肺高血圧(PH)はSLEの重篤な合併症として最近注目されているが,その長期予後は十分検討されていない.本研究では,このSLE-PHの病像と予後を検討し,原発性肺高血圧のそれと比較した.SLE-PH 7例と原発性肺高血圧症(PPH)6例について,断層心エコー図法による短軸断面での心室中隔曲率半径の逆数(1/R)と心カテーテル法による肺動脈圧を求め,PHの指標とした.当科で最初にPHと診断された時点において,1/Rと肺動脈収縮期圧の値には両群間に有意差を認めなかった.その後,PPHでは平均25カ月の観察期間中に6例全例が死亡したのに対し,SLE-PHでは平均51カ月の期間中に3例(43%)の死亡にとどまった.SLE-PH中3例では,6〜7年の長期にわたり安定した経過を示し,この間に1/Rの改善を認めた.すなわち,SLE-PHはPPHと類似の病像を呈するものの,その予後はPPHに比較すると良好であり,その半数近くで経過中PHの改善がみられた.
Recently pulmonary hypertension (PH) has been rec-ognized as one of lifethreatening complications which determine the prognosis of patients with systemic lupus erythematosus (SLE). Clinical aspects and pathology in patients with SLE complicated by PH (SLE-PH) have been reported to have a close similarity to those in patients with primary pulmonary hypertension (PPH), the prognosis of which is very poor in general. How-ever, the long-term prognosis for patients with SLE-PH is not clear yet. Mainly because of some technical limitations for determining the severity of the PH, long -term follow-up studies have been inconclusive.
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