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Kokyu to Junkan Volume 64, Issue 10 （October 2016）

呼吸と循環 64巻10号（2016年10月発行）

Japanese English

特集呼吸器疾患：症例から病態生理学／分子病態学へ

肺高血圧症 Pulmonary Hypertension 花岡正幸 ¹ Masayuki Hanaoka ¹ ¹信州大学学術研究院医学系医学部内科学第一教室 ¹First Department of Medicine, Shinshu University School of Medicine pp.985-990

発行日 2016年10月15日 Published Date 2016/10/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404206046

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参考文献 Reference

呼吸器疾患に伴う肺高血圧症(pulmonary hypertension;PH)

　呼吸器疾患に伴うPHとは，基礎にある呼吸器疾患のため2次的に肺血管抵抗(pulmonary vascular resistance;PVR)が増大し，持続的な肺動脈圧上昇を来す病態である．PHの国際分類(ニース分類)第3群(肺疾患および/または低酸素血症に伴うPH)に相当し，原因として7つの疾患/病態が含まれる(表1)¹⁾．疾患ごとにPHを合併する頻度は異なるが，なかでも発症率が高く患者数が多いのが，慢性閉塞性肺疾患(chronic obstructive pulmonary disease;COPD)，特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis;IPF)，そして気腫合併肺線維症(combined pulmonary fibrosis and emphysema;CPFE)である．PHの診断には右心カテーテル検査が必須であり，安静時の平均肺動脈圧(mean pulmonary artery pressure;mPAP)と心係数(cardiac index;CI)により，mPAP≧25mmHgを“PHを合併した呼吸器疾患(COPD/IPF/CPFE)”，mPAP≧35mmHgあるいはmPAP≧25mmHgかつ低心拍出量(CI＜2.5l/min/m²)を“重症PHを合併した呼吸器疾患(COPD/IPF/CPFE)”と定義する²⁾．呼吸器疾患にPHを合併すると，運動耐容能の低下と低酸素血症の悪化を招き，予後不良である．