肺高血圧症

Case

患者：30歳，女性．

家族歴：特記事項なし．

現病歴：2011年6月より労作時呼吸困難を認めていた．2011年12月上旬，駅の階段を昇り切ったところで数秒間の失神発作があり，転倒し頭部打撲していた．12月中旬も坂道を早足で歩いていて，昇り切った後に約1分程度の失神発作を認めた．緊急で近医に受診するも特に問題ないとのことで帰宅．12月下旬に再度失神発作があり，再度近医受診され心電図，胸部X線にて肺高血圧を疑われ，総合病院に紹介となった．2012年1月，紹介先の総合病院にて心エコーにて著明な肺高血圧症を疑われ，1月中旬に当院に紹介入院となる．当院に入院となり，肺高血圧症の原因精査を諸検査にて行ったが，膠原病等の明らかな原因は認められず，特発性肺動脈性肺高血圧症と診断した．右心カテーテル検査上平均肺動脈圧が60mmHgと高値であり，心係数は1.2l/min/m²と著明な低心拍出量であった．急速に自覚症状も進行し，受診時はWHO機能分類Ⅳ度および頻回の失神を認めており，右心カテーテルの結果も著明な低心拍出量状態で重症肺高血圧症と診断し，カテコラミン投与下でエポプロステノール静脈投与を開始し，改善傾向となった．