肺高血圧症

●肺高血圧症とは

　肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）とは，肺動脈圧の上昇を認める病態の総称で，その原因は多岐にわたる．WHOでは安静臥位平均肺動脈圧が25mmHgを超えた場合にPHと診断できるとしているが，慢性閉塞性肺疾患など換気障害を主体とする疾患の場合には，25mmHgを超えることは多くはなく，わが国では一般的に20mmHg以上を示せばPHが存在するものと理解されている．

　PHは病変部位により5つのカテゴリーに分類される（表）．一般にPHは稀な疾患であり，原発性肺高血圧症の発症率は100万人に2人程度であるが，膠原病など一部の基礎疾患を持つと，その発症率は極めて高くなる（混合性結合組織病では5～16％程度）．成人では女性の発症率が高い．多くは難治性で，放置すると進行性に肺血管抵抗が上昇し，右心不全から死に至る極めて予後不良な疾患群であり，2007年現在，原発性肺高血圧症や特発性慢性肺血栓塞栓症などの10疾患が，PHに関連する主な厚労省特定疾患として挙げられている．一般的に，症状の増悪因子となりうる過度の運動や旅行，妊娠，出産は制限され，禁煙，減塩，休養と感染防止に努めることが求められる．