間質性肺炎

Interstitial Pneumonia

はじめに

　間質性肺炎は肺胞隔壁を病変の主座とする肺疾患であり，その多くは最終的に線維化へと進展する．本疾患は種々の原因で発症するが，近年，分子生物学的手法を用いた研究や全ゲノム関連解析(genome-wide association study;GWAS)などの遺伝子解析によって，間質性肺炎の病態解明は特発性肺線維症(IPF)を中心として，めざましい進歩がみられている．その一つがIPFにおける線維化病態の理解が「炎症から上皮障害・創傷治癒機転の異常」と大きく変化し，臨床的にIPFに対する2つの抗線維化薬—pirfenidoneとnintedanib—の有用性が示されたことである．また，最近の遺伝子解析技術の進歩により，種々の遺伝子異常，遺伝子多型と間質性肺炎との関連が明らかとなった．本稿では，遺伝子異常を伴う家族性間質性肺炎を提示したうえで，最近の知見を紹介しつつ，間質性肺炎の分子細胞病態についてIPFを中心に概説する．