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Kokyu to Junkan Volume 64, Issue 10 （October 2016）

呼吸と循環 64巻10号（2016年10月発行）

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特集呼吸器疾患：症例から病態生理学／分子病態学へ

間質性肺炎 Interstitial Pneumonia 須田隆文 ¹ Takafumi Suda ¹ ¹浜松医科大学内科学第二講座 ¹Second Division, Department of Internal Medicine, Hamamatsu University School of Medicine pp.947-954

発行日 2016年10月15日 Published Date 2016/10/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404206041

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

はじめに

　間質性肺炎は肺胞隔壁を病変の主座とする肺疾患であり，その多くは最終的に線維化へと進展する．本疾患は種々の原因で発症するが，近年，分子生物学的手法を用いた研究や全ゲノム関連解析(genome-wide association study;GWAS)などの遺伝子解析によって，間質性肺炎の病態解明は特発性肺線維症(IPF)を中心として，めざましい進歩がみられている．その一つがIPFにおける線維化病態の理解が「炎症から上皮障害・創傷治癒機転の異常」と大きく変化し，臨床的にIPFに対する2つの抗線維化薬—pirfenidoneとnintedanib—の有用性が示されたことである．また，最近の遺伝子解析技術の進歩により，種々の遺伝子異常，遺伝子多型と間質性肺炎との関連が明らかとなった．本稿では，遺伝子異常を伴う家族性間質性肺炎を提示したうえで，最近の知見を紹介しつつ，間質性肺炎の分子細胞病態についてIPFを中心に概説する．