心臓サルコイドーシスの診断

Diagnosis of Cardiac Sarcoidosis

最近1年間の動向

　サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患である．心臓病変の存在(心臓サルコイドーシス)は，致死的不整脈や重症心不全を来し，突然死の原因ともなり，サルコイドーシス患者の予後を大きく左右する．その頻度は，欧米に比較してわが国において高く，ステロイドなどの免疫抑制療法により，心臓病変の進展抑制効果が期待されるため，早期に適切に診断することが重要である．心臓サルコイドーシスの診断は必ずしも容易ではなく，拡張型心筋症，慢性心筋炎，巨細胞性心筋炎などとの鑑別が問題となり，剖検，心臓移植，左室形成術などの心筋を組織学的に検索し，初めて同症と診断される場合もある．

　従来，国際的に報告されている心臓サルコイドーシスの診断的ガイドラインは数少なく，主に1)日本において1992年に作成され2006年に改訂されたもの^1,2)と2)World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders(WASOG)により1999年にA Case Control Etiology of Sarcoidosis Study(ACCESS)として報告されたものが用いられてきた．