急性期，急性増悪期IPF—ステロイド，免疫抑制剤使用の適否

Acute/Acute Exacerbation of IPF:Indication of Steroid or Immunosuppressant

はじめに

　特発性肺線維症(idiopathic pulmonary fibrosis;IPF)は緩徐進行性の線維化疾患である．平均予後は3〜5年と短く^1,2)，悪性疾患の予後とほとんど変わらない³⁾．IPFの自然史は，多様な経過を辿ることが知られているが⁴⁾，代表的な死亡原因は急性増悪，慢性呼吸不全，肺癌，感染症である．本邦では，急性増悪が死亡原因のおよそ40%を占めると報告されており⁵⁾，急性増悪に対するマネージメントは重要である．本稿では，急性増悪に対するステロイド，免疫抑制剤使用の適否について触れる．