Japanese
English
連載 呼吸機能障害を来す病態の画像・13
CPFE
Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema
加賀 亜希子
1
,
塩野 文子
1
,
金澤 實
1
Akiko Kaga
1
,
Ayako Shiono
1
,
Minoru Kanazawa
1
1埼玉医科大学呼吸器内科
1Department of Respiratory Medicine, Saitama Medical University
pp.64-68
発行日 2015年1月15日
Published Date 2015/1/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404205618
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はじめに
肺気腫と肺線維症の併存する病態の存在は，1990年にWigginsら1)により最初に報告され，2005年にはCottinら2)により気腫合併肺線維症(combined pulmonary fibrosis and emphysema;CPFE)として命名された．Cottinらは胸部CTにおいて上肺野の肺気腫と下肺野の線維化を認める61例を検討した．その特徴として，重喫煙者の男性に多く，HRCTで上葉優位の気腫性病変と下葉優位の線維化病変を認め，スパイロメトリはほぼ正常であるが，高度の肺拡散能力とガス交換機能の低下を認め，肺高血圧症を合併し予後不良であることを示した．徐々にその病態などが報告されているが，病態は多彩でありいまだ不明な点も多い．
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