気腫合併肺線維症（CPFE）

　気腫合併肺線維症（combined pulmonary fibrosis and emphysema：CPFE）とは，上肺優位に閉塞性肺疾患である肺気腫，下肺優位に拘束性肺疾患である間質性肺炎が存在する病態です．

　日本呼吸器学会から発行された，「COPD（慢性閉塞性肺疾患）診断と治療のためのガイドライン　第4版」^1），および，「特発性間質性肺炎診断と治療の手引き　第3版」^2）では，それぞれの疾患の合併症と定義付けられており，現在ではCTで上肺野の気腫と下肺野の線維化を認めることを特徴とする臨床症候群とされています．CPFEは進行すると高率に肺高血圧症と肺癌を合併することが知られています．