心室中隔欠損症（VSD）に合併する大動脈弁閉鎖不全（AI）およびValsalva洞動脈瘤

Ventricular septal defect associated with aortic insufficiency and aneurysm of sinus Valsalva

I．心室中隔欠損（VSD）の自然歴と大動脈弁閉鎖不全（AI）の合併

　先天性心疾患の中でもっとも頻度の高いVSDは，図1のようにその自然歴も多様であり，内科的管理や外科的治療を決定する上で，重症度の判断とchronologicな自然歴の診断が重要である^1〜3）。VSD自然歴のmainstreetは，自然閉鎖や縮小などの軽快方向であるが，若干の増悪方向への因子もある。例えば，乳児早期の強い心不全，呼吸不全，肺炎の合併，1〜2歳すぎより肺血管抵抗の上昇（Eisenmenger化），右室流出路狭窄の発生，心内膜炎などがあるが，AIの合併も増悪因子の重要なものの一つである。普通比較的軽症と思われるVSDに3〜4歳すぎよりAIが発生し，放置するとしだいに増悪し，心不全におちいる。

　この合併症の問題点として，①比較的軽症で血行動態的にsmall VSDと思われる例にAIが合併してくることが多い。②AIが合併すると進行性のことが多く，大動脈弁の変形や肥厚が高度になり，弁置換を必要とするまで進展することがあり，外科的治療上も問題となる。③日本人に頻度が高いこと，欧米ではVSDにAIが合併する頻度は3.3％〜6.6％^4〜6）といわれている。