先天性右心室心筋発育不全症（Uhl氏病）の1例

Congenital Aplasia or Hypoplasia of the Right Ventricular Myocardium (Uhl's Anomaly), Report of a Case.

I．はじめに

　右心室心筋のAplasiaあるいはHypoplasiaはきわめてまれな心臓奇型である。文献上今日まで2例^1）2）の報告が見られるのみであり，その手術治療についての報告は全く記載がない。著者らはこの右心室壁の極端なHypoplasiaを示す1例について，心臓カテーテル法を含む臨床諸検査により術前に確定診断は出来なかつたが，手術によりそれを確認し，上大静脈右肺動脈吻合を行ない，さらに剖検により詳細を確かめ得た症例を経験したので報告する。