小児の拘束型心筋症

Restrictive Cardiomyopathy in Children

はじめに

　拘束型心筋症(RCM)とは，何らかの原因で心室の拡張機能障害を起こす疾患で，原則的に心室の拡大はなく，心室収縮機能は正常である¹⁾．心室の拡張障害のために，心室の拡張末期圧が上昇し，結果として肺動脈圧，静脈圧が上昇するため，肺や全身の浮腫を引き起こす．これらの変化が，長期にわたると肺高血圧・肝実質病変は不可逆になる．

　成人では水分制限・体重コントロールで進行をある程度防ぐことができるが，小児では身体の成長に伴い，症状が進行するため，若年発症であるほど予後不良であり，乳幼児期では発見と同時に心臓移植を考慮しなければならない．