拘束型心筋症と類似の二次性心筋症 -――心アミロイドーシス以外

Secondary cardiomyopathies similar to restrictive cardiomyopathy

　拘束型心筋症（RCM）はまれな疾患であり，血行動態的に難治性心不全を呈することが多く，そのマネジメントは容易ではない．これまでの病因解析データから，特発性RCMはまったく別個の心筋症と考えるよりも肥大型心筋症（HCM）の疾患スペクトルの一部に含まれるとの概念もある．また，RCM様の病態を示す二次性心筋症は少なからず存在しており，原因疾患の特定は治療選択に際し，きわめて重要となる．たとえば，これまで希少疾患とされてきたトランスサイレチン型心アミロイドーシスの診断・治療は大きく変化してきており，正確な診断がこれまで以上に求められるようになった．本稿では，特発性RCMの原因遺伝子および疾患概念を紹介した後に，RCM類似の二次性心筋症（心アミロイドーシスについては，本特集の別稿を参照）のなかで心ヘモクロマトーシス，心内膜心筋線維症，放射線療法に伴う心障害を中心に，それらの臨床像・検査所見・治療について概説する．