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綜説
中性脂肪蓄積心筋血管症
Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy(TGCV)
平野 賢一
1
Ken-ichi Hirano
1
1大阪大学大学院医学系研究科循環器内科学
1Department of Cardiovascular Medicine, Osaka University Graduate School of Medicine
pp.1115-1119
発行日 2011年11月15日
Published Date 2011/11/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404101825
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はじめに
中性脂肪蓄積心筋血管症(triglyceride deposit cardiomyovasculopathy;TGCV)は，2008年，わが国の心臓移植待機症例より見出された新規疾患単位であり，心筋細胞，冠状動脈硬化巣に中性脂肪が蓄積する結果，重症心不全，不整脈を来す難病である1,2)．これまでのところ明らかなTGCVの原因遺伝子は，細胞内中性脂肪分解の必須酵素であるadipose triglyceride lipase(ATGL)である3,4)．2009年より，厚生労働省難治性疾患克服研究事業として，TGCV研究班が立ち上がり，本症の1日も早い克服を目指して，その疾患概念の確立，診断法，治療法の開発が進められている．
本稿では，本症の発見の経緯，その病態，これまで収集した原発性TGCV(ATGL欠損症)の臨床像について述べる．
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