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綜説
特発性間質性肺炎(IIPs)のATS/ERS国際分類(2002)とその展開―IPF/CFA，UIP，fibrotic NSIPに注目して
ATS/ERS International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias(IIPs) and its Development,with special reference to IPF/CFA,UIP and fibrotic NSIP
北市 正則
1
,
柳 重久
2,3
,
長井 苑子
4
Masanori Kitaichi
1
,
Shigehisa Yanagi
2,3
,
Sonoko Nagai
4
1国立病院機構近畿中央胸部疾患センター研究検査科
2京都大学医学部附属病院病理部
3宮崎大学医学部附属病院第三内科
4京都大学医学部附属病院呼吸器内科
1Department of Laboratry Medicine and Pathology, National Hospital Organization Kinki-Chuo Chest Medical Center
2Laboratory of Anatomic Pathology, Kyoto University Hospital
3Department of Internal MedicineIII, University of Miyazaki
4Department of Respiratory Medicine, Kyoto University Hospital
pp.915-927
発行日 2004年9月1日
Published Date 2004/9/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404100361
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はじめに
間質性肺炎は特発性間質性肺炎，膠原病などの全身性疾患に伴う間質性肺炎などに分けられる．特発性間質性肺炎は労作時呼吸困難，乾性咳嗽を主訴とし，左右肺にびまん性肺野陰影を来すが，塵埃曝露歴，膠原病を示す身体所見を含めた臨床所見から病因を指摘できない疾患群で，病理学的には肉芽腫性病変が主徴とならない間質性線維化肺疾患である1～4）．
特発性間質性肺炎の国際分類のまとめが2002年1月に刊行された3）．組織パターンとして，出現頻度が高い順に5）(1)UIP，(2)NSIP，(3)OP，(4)DAD，(5)RB，(6)DIP，(7)LIPを取り上げている(表1)3,6）．
英国でのlone cryptogenic fibrosing alveolitis(CFA)と米国でのidiopathic pulmonary fibrosis(IPF)は同義とされ，CFA/IPFは特発性間質性肺炎(IIPs)では最も中心となる問題である8）．
本稿では，特発性間質性肺炎(IIPs)の国際分類の作成・刊行と並行して進められたIPF/CFA，UIP，fibrotic NSIPを中心とした臨床病理学的研究の展開について解説する．
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