筋生検でわかること

●筋疾患は筋原性（myopathic）と神経原性（neurogenic）に分けられる．

●筋原性の代表的疾患は筋ジストロフィーで，筋線維の大小不同，筋線維壊死を主病変とする．

●神経原性疾患は脱神経を受けた筋線維が小径化し，群をなす（群集萎縮）．神経再支配を受けた筋線維は同一のタイプ（型）で集合し，筋線維型群集（fiber type grouping）を作る．

●タイプ2線維萎縮は非特異的で，疾患特異性に乏しい．

●タイプ1線維萎縮は先天性ミオパチー，筋強直性ジストロフィーなどにみられ，筋疾患を裏付ける重要な所見である．