Shy-Drager syndrome

Shy-Drager syndrome

定義・概念

　1960年，ShyとDrager^1）によって報告された自律神経症状を主とする症候群である。現在ではパーキンソニズムを主体とする線条体黒質変性症や脊髄・小脳変性症状を主体とするオリーブ橋小脳萎縮症とともに多系統萎縮症（multiple system atrophy：以下，MSA）に包括される^2）。自律神経症状が主な場合はShy-Drager症候群と慣例的に呼ばれている。泌尿器系の自律神経症状で発症することが多いが，起立性障害が初発症状のことがある。自律神経症状が主体の場合でも運動機能障害が2年以内に明確になる。運動障害で発症する場合には5年以内に自律神経障害が出現する。