35．透析アミロイドーシス

■診断基準（案）（表1）

　■疾患概念

　アミロイドーシスとは，β-構造を示す特異なアミロイド蛋白が細線維を形成して，細胞間隙に沈着する疾患をいう．最近，長期血液透析患者に手根管症候群を典型的な症状とする骨・関節症状が発症し，その病変部には，通常の透析では除去されないβ₂-microglo-bulinを構成成分とするアミロイドの沈着がみられることが明らかにされた^1,2）．さらに，β₂-microglobulin由来のアミロイド沈着は骨・関節部位にとどまらず，内部実質臓器にも及ぶことが知られるようになった．したがって本症は，全身性のアミロイドーシスと理解される．そして長期の（血液）透析患者にみられることから，透析アミロイドーシス（dialysis amyloidosis）と呼称される．

　従来，全身性アミロイドーシスは，免疫グロブリンL鎖をアミロイド蛋白とするALタイプ，アミロイドA蛋白のAAタイプ，異型アルブミンのAFタイプの3つに分類されていたが，本症は4番目の新しいタイプに位置づけられる．このアミロイドはβ₂-micro-globulinを構成蛋白とすることから，"AB"の略称が適当と考えられる（表2）．