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Kidney and Metabolic Bone Diseases Volume 29, Issue 3 （July 2016）

腎と骨代謝 29巻3号（2016年7月発行）

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透析アミロイドーシスと関連骨関節疾患

透析アミロイドーシス総論山本卓 ¹ ¹新潟大学医歯学総合病院腎･膠原病内科キーワード： Beta 2-Microglobulin , Congo Red , 機器のデザイン , 血液透析 , モノクローナル抗体 , 腎不全-慢性 , 変異 , 血液透析濾過 , 血液浄化法 , Signaling Lymphocytic Activation Molecule Associated Protein , 血液透析膜 , 透析アミロイドーシス Keyword: Signaling Lymphocytic Activation Molecule Associated Protein , Antibodies, Monoclonal , beta 2-Microglobulin , Congo Red , Equipment Design , Kidney Failure, Chronic , Renal Dialysis , Mutation , Hemodiafiltration pp.191-198

発行日 2016年7月1日 Published Date 2016/7/1

DOI https://doi.org/10.19020/J02201.2017000630

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透析合併症である透析アミロイドーシスの前駆蛋白質がβ2-ミクログロブリン(β2MG)と同定され30年が経過した.この30年間で基礎的にはアミロイド線維形成･伸長反応の確立とそれに関連する生体分子の提案がなされた.臨床的にはβ2MGの除去効率を向上する透析膜,血液浄化器,血液透析濾過の開発があり,透析アミロイドーシスの発症は減少したという報告もあるが十分とはいえない.近年,変異型β2MGを前駆蛋白質とする遺伝性アミロイドーシス家系の報告やserum amyloid P componentに対する抗体療法が種々の全身性アミロイドーシスに効果的であった報告など,いまだ話題は多く,今後透析アミロイドーシスだけでなくアミロイドーシス全般の機序解明や治療法の開発が進歩すると期待している.