今月の主題 筋疾患とその周辺
神経原性筋萎縮と筋疾患の鑑別および両者にまたがる疾患群
Kearns-Shy症候群
山本 剛司
1
,
安野 みどり
1
,
佐藤 猛
1
1順天堂大学医学部・脳神経内科
pp.294-298
発行日 1985年2月10日
Published Date 1985/2/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402219630
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Kearns-Shy症候群は，これまで特徴的な臨床症状と筋生検所見により診断を確定されることが多かった．しかし近年，酵素学的診断法が確立されるにしたがって，本症候群の病因に基づいた位置づけがなされるようになってきた．以下，本稿ではKearns-Shy症候群の歴史をはじめ，疫学，症状，検査所見，治療法につき概略を述べるほか，最近の知見として，これら酵素学的異常にも触れることにする．
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