今月の主題 末梢性ニューロパチー
遺伝性ニューロパチー
遺伝性感覚性ニューロパチー
高須 俊明
1
Toshiaki TAKASU
1
1東京大学医学部・神経内科
pp.219-221
発行日 1980年2月10日
Published Date 1980/2/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402216408
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定義および分類
遺伝的背景の下に,主として末梢性知覚ニューロンの軸索が系統的,選択的に変性・萎縮を起こしてくる疾患群を遺伝性感覚性ニューロパチーhereditary sensory neuropathy(HSN)と総称する.左右対称性を保ちつつ,慢性に,多くは進行性に経過する.
Ohta, M. ら(1973)は上記の定義の下にHSNを4型に分けた(表).このうち,Ⅰ型,Ⅱ型は感覚性ニューロパチーが病像の主体をなすが,Ⅲ型,Ⅳ型においではそれは病像の一部をなすに過ぎない.
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