遺伝性血管神経性浮腫

はじめに

　一過性に反復して起こる限局性浮腫はQuinckeの浮腫と総称されていたが，補体学の進歩により遺伝性血管神経性浮腫（hereditary angioneuroticedema；HANE）の存在が明らかになってきた．1888年，Osler^1）は5世代にわたるHANEの家系を調査し，本症が家族性の常染色体優性遺伝の形式をとることから，hereditary（家族性）と呼ばれるようになり，1963年にDonaldsonとEvans^2）はHANE患者血清には補体第1成分（C₁）の阻害物質であるC1 inhibitor（C1 INH）が欠損していることを見出した．

　血液中に存在する補体（complement）は，9つの成分（C₁，C₄，C₂，C₃，C₅，C₆，C₇，C₈，C₉）と，その反応を阻止するインヒビター（inhibitorあるいはinactivator）から成り，抗原抗体反応によりC₁以下が活性化されるclassical pathwayと，抗原抗体反応を介さず，C₃以下の活性を生じるalternatepathwayの2つの系路の存在が明らかになった（図1）．