第XIII因子欠乏症

　血液凝固第XIII因子は，1963年の国際血液凝固因子命名委員会にて認定された最も新しい凝固因子である．この凝固因子の作用は図1のように血液凝固機構の最終段階である安定性フィブリンポリマーの生成に関与するものであり，フィブリン安定化因子（FSF：fibrin stabilizing factor）とも呼ばれている．第XIII因子は平常は不活性状態で血液中に存在しているが，ひとたび血液凝固が惹起されトロンビンの生成がみられると，このトロンビンとCa^＋＋の作用により活性化され，フィブリンの安定化をはかる．したがって第XIII因子の減少もしくは欠損している血液では，凝固時間は正常域値を示すが，形成されたフィブリン塊（凝血塊）が脆弱であるといった特有な所見を呈する．なお，第XIII因子の分子量は約30万といわれている．

　本凝固因子の欠乏症には先天性と後天性のものが存在する．