異常フィブリノーゲン血症

　異常フィブリノーゲン血症（congenital dysfibrinogenemia）はフィブリノーゲン分子のアミノ酸配列異常などフィブリノーゲン分子構造の異常ないしはフィブリンモノマーの重合が完全でないため，凝固能をもたないフィブリノーゲンが血中にみられる遺伝子性血液疾患と考えられ，男女両性に出現する．本症でのフィブリノーゲンはトロンビン時閥が延長し，トロンビン凝固性フィブリノーゲンは低値であるが，免疫測定法などで得られるフィブリノーゲンは正常値を示す，近年，後天的にもある種の肝疾患（primary hepatocellular carcinoma，acute liver failure，chronic hepatitisなど）の場合にフィブリノーゲンの異常（フィブリンモノマー重合異常など）がみられたとの報告がある．