第XIII因子欠乏症

FXIII deficiency

Point

●第XIII因子はフィブリンポリマーを安定化させ，出血や流産予防に重要な役割を果たす．

●第XIII因子欠乏症による出血は後出血（late bleeding）が特徴である．

●第XIII因子欠乏症は，活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT），プロトロンビン時間（PT）は正常である．

●先天性第XIII因子欠乏症はまれであり，臍帯出血，創傷治癒不全，頭蓋内出血をきたしうる．

●自己免疫性後天性第XIII因子欠乏症（AiFXIIID）は高齢者に多い後天性の重篤な出血性疾患であり，長期的な経過観察が必要である．

●治療には第XIII因子補充療法が推奨され，妊娠中も流産予防のために投与が必要とされる．