尿クレアチン，クレアチニン

異常値を示す疾患

　クレアチン（Cr）は腎でglycineよりglycociamineが，次いで肝でのmethyl化で生合成され，血行によりその98％が骨格筋に運ばれ，半分近くがCr燐酸として活性化され収縮力源となる．筋肉では常に一定ペースでCrから非可逆的に脱水，クレアチニン（Crn）が生成され，ただちに血中に出され，まったくの老廃物として通常腎糸球体より容易に排泄され，尿細管再吸収分泌は見られない．一方Crもその腎排泄閾値は低く血清Cr正常レベル程度であって，少し高くなっても容易に排泄され，産生に対してもfeedback機構が働くといわれ，血中濃度は高くなり難い．臨床でのCr，Crn異常は表の如く通常3型に大別されるが，大部分は神経筋疾患に見られ，筋異常の反映として血中および尿中Cr↑，Cm↓のパターンを示し，しかも上記排泄動態よりして，腎障害が高度でない限り，その増減は血中レベルとしてより1日尿排泄量として増幅される．したがってCr，Crnの日常検査では，腎障害時を除いては尿中排泄量の変化の意義が大きい．

　表の〔I〕ではCr産生は正常でも筋細胞のCr取込み，保持あるいは利用の低下，障害，筋量減少のためにCrが血中に停留し尿Cr増加，一方Crn生成も低下して血中，尿Crn減少をきたすと考えられている．たとえばDMPは保持障害，神経原性萎縮は取込障害や筋量減少，HyTは筋萎縮も一因となり得るが，むしろ細胞膜透過性異常やこれに関連したK代謝異常が推定されている．成績を要約するとCr増加はDMPで最も大きくcreatine diabetesといわれるほど特徴的で，次いでDM（PM），ポリオ，HyT，SPMA，PN，ACSでの増加が目立つ．その他はミオパチーでも変化は軽度である．