神経管閉鎖不全（開放性二分脊椎・脊髄髄膜瘤）

Neural Tube Defect（Spina Bifida Aperta/Myelomeningocele）

　脊髄髄膜瘤は，開放性二分脊椎に分類される重篤な先天性疾患であり，二分した椎弓を介して脊髄が体外に露出し，髄液の漏出を伴う．この露出した脊髄は，胎生期における一次神経管（primary neurulation）の閉鎖不全により，神経管として完全には形成されず，未熟な神経板様の構造として残存したものであり，neural placodeと呼ばれる．脊髄髄膜瘤の病態は，局所的な神経障害が全身性の慢性的な障害を引き起こすという点を考慮し，出生前から成人期に至るまで，その対応には高度な多職種連携が不可欠である．

　脊髄髄膜瘤の治療において，近年注目されているのが胎児手術であり，本邦でも先進医療で実施されるようになった．胎児手術は神経障害を軽減できる可能性があることから，出生後に行われる脊髄髄膜瘤修復術は今後減少していく可能性が考えられる．しかし，いまだ出生後に判明する脊髄髄膜瘤も存在することから，われわれには引き続き神経外科医としての対応が求められると考える．