Chiari奇形Ⅰ型および合併する脊髄空洞症の治療戦略

Treatment Strategies for Syringomyelia Associated with Chiari Malformation Type I

はじめに

　脊髄内に空洞が形成される病理所見を初めて報告したのは，1546年のEstienneであった．その後，1827年にOllivierは著書の中でこの疾患をsyringomyeliaと記載している．一方で，オーストリアの病理学者であるChiariは菱脳の形成異常を報告し，これを4型に分類した^1）．その後，4型に当てはまらないvariantも報告されている^4,5,17,19）が，コンセンサスは得られていない．現在ではその臨床症状や発生機序の違いから，脊髄髄膜瘤の合併がないものをChiari奇形Ⅰ型，あるものをⅡ型として2型に分類することが一般的となっている．脊髄空洞症とChiari奇形との関係は1888年にChiariにより初めて指摘された．また，脊髄空洞症が手術により治療可能であることは1957年にGardnerが報告した^1）．これ以降，脊髄空洞症が注目されるようになり，その発症機序に関して多くの研究者が独自の説を発表していったが，いずれも空洞の発生を十分に説明しきれてはおらず定説には至っていないのが現状である．脊髄空洞症はChiari奇形だけでなく，外傷や出血，くも膜炎やくも膜囊胞などでも発生することが知られている．これらに共通することは，いずれもくも膜下腔の髄液流通障害を伴っていることであり，流通障害が解除されれば空洞が縮小することは知られている．

　したがって，本症の治療戦略として，臨床症状がきわめて軽微な場合は経過観察を行うことが多いが，日常生活を侵害する頭痛や感覚障害を伴うのであれば，外科治療を考慮することになる．外科治療を行う場合は，小脳扁桃下垂による髄液流通障害が十分に解除されるようにどこまでの減圧が必要かを判断することが重要である．本稿では，Chiari奇形のうち最も頻度が多く，臨床で重要となるChiari奇形I型による脊髄空洞症について概説し，画像上の特徴，経過観察時のポイント，手術治療のタイミング，ご家族への説明について詳述する．