硝子体手術によって腫瘍摘出を行った網膜血管増殖性腫瘍の1例

A case of a retinal vasoproliferative tumor resected during vitrectomy

要約　目的：網膜血管増殖性腫瘍（RVPT）は良性であるが，活動性が高い場合，網膜剝離などにより視機能に重篤な影響を与える。今回，複数回の抗VEGF薬硝子体内注射，トリアムシノロンアセトニドテノン囊下注射，光凝固，冷凍凝固施行後も増殖性変化の悪化を認めたため，腫瘍切除を施行し，病理学的検討を行った症例を検討したので報告する。

症例：19歳，男性。既往歴なし。1か月前から左視力の低下を自覚し，X年10月に近医を受診したところ左網膜に滲出性変化などがみられ，Coats病疑いで順天堂大学医学部附属浦安病院（当院）を紹介され受診した。

所見：当院初診時，網膜下方に広範囲の硬性白斑および滲出性網膜剝離を伴う赤褐色腫瘍を認めた。蛍光眼底造影検査で腫瘍からの著明な蛍光漏出を認めRVPTと診断した。抗VEGF薬硝子体内注射にて滲出性変化は改善傾向であったが，光凝固および抗VEGF薬硝子体内注射計11回，トリアムシノロンアセトニドテノン囊下注射計2回施行後，後極部の増殖による牽引性網膜剝離を認めX＋2年11月に硝子体手術および腫瘍冷凍凝固，強膜内陥術を施行した。その後網膜は復位するも，徐々に腫瘍方向への網膜牽引の悪化を認め，X＋3年4月に再度硝子体手術を施行し腫瘍切除とシリコーンオイル注入を行った。切除腫瘍はGFAP，S-100蛋白陽性のアストロサイトを主体とする腫瘍であり，一部硝子化した壁を有する小型血管を認めた。腫瘍切除術後は滲出性変化，網膜牽引は改善した。

結論：活動性の高い重症のRVPTにおいては，腫瘍切除も治療の選択肢となる。

Abstract　Purpose：Although benign, retinal vasoproliferative tumors（RVPT） can be significantly compromised, particularly in cases of severe activity leading to retinal detachment. This report describes a case of RVPT with progressive proliferative changes that persisted despite multiple treatments, ultimately necessitating tumor resection and pathological examination.

Case：A 19-year-old male with no significant medical history presented with a one-month history of decreased vision in the left eye. He initially visited the hospital in October X.

Findings：During the initial examination, a reddish-brown tumor with extensive hard exudates and exudative retinal detachment was identified in the inferotemporal retina. Fluorescein angiography revealed substantial fluorescein leakage from the tumor, confirming a diagnosis of RVPT. However, exudative changes improved with 11 intravitreal anti-VEGF injections, two sub-Tenon triamcinolone injections, and photocoagulation by November X＋2, and fibroproliferation in the posterior pole led to tractional retinal detachment. This requires vitrectomy, tumor cryotherapy, and scleral buckling. Postoperatively, the retina was reattached, but the traction gradually worsened toward the tumor. In April X＋3, a second vitrectomy that included tumor resection was performed. Pathological analysis of the resected tumor revealed a predominance of astrocytes positive for glial fibrillary acidic protein and S-100 proteins, along with small blood vessels with partially hyalinized walls. After tumor resection, exudative changes and retinal traction improved.

Conclusion：Tumor resection may be a viable treatment option for patients with severe RVPT and high activity.