書籍・雑誌概要

止血・血栓・凝固の最新知見――研究と臨床を繋ぐ
企画：松本雅則（奈良県立医科大学血液内科・輸血部）

・血栓止血や凝固と聞くと，苦手意識を持ってしまうだろうか．
・血栓止血を専門とする医師は全国的に見ても決して多いとは言えないのが現状であるが，血栓止血関連疾患の患者数は少ないわけではない．脳梗塞や心筋梗塞といった広く知られた疾患のみならず，悪性腫瘍に関連するトルーソー症候群，播種性血管内凝固（DIC）など，血栓止血異常が生命予後に大きく関わる症例が度々みられる．
・本特集では，現場の課題に応えるべく，血栓止血疾患に遭遇した際の検査の選び方や結果の読み解き方を基礎から臨床応用まで幅広く解説し，また，血友病に対する遺伝子治療や，iPS細胞由来の血小板製剤の開発などのテーマも紹介する．

目次

止血と血栓の違い
■血栓止血関連検査
血小板の機能と検査法
フォン・ヴィレブランド因子の機能と検査法
血液凝固因子と凝固制御因子の機能と検査
線溶因子の機能と検査
補体疾患における血小板・凝固系のクロストークと補体検査法
血栓止血疾患における遺伝子検査
血栓症の画像診断
血栓症の病理診断
■血栓止血疾患における新規治療
輸血治療のイノベーションの達成に向けて――iPS血小板製剤の問題点
バイスペシフィック抗体医薬
血友病に対する遺伝子治療
血栓症と核酸アプタマー創薬
■出血性疾患――病態の解明と診断，治療の進歩
免疫性血小板減少症（ITP）の病態，診断，治療の進歩
先天性血小板機能異常症
血友病――最近の治療の進歩
先天性凝固因子欠乏症（血友病以外）――rare bleeding disorders（RBD）
フォン・ヴィレブランド病
後天性血友病――診療ガイドライン（2017改訂版）以降の進歩と課題
自己免疫性後天性凝固因子欠乏症――後天性血友病以外
出血性線溶異常症――PAI-1欠乏症，α₂-PI欠乏症，TM/TAFI異常症
■血栓性疾患――病態の解明と診断，治療の進歩
敗血症に伴う播種性血管内凝固（敗血症性DIC）――好中球細胞外トラップ（NETs）の役割，血栓性微小血管症（TMA）との早期鑑別診断
播種性血管内凝固――造血器疾患
固形がんに伴う播種性血管内凝固の病態・診断・治療と今後求められるもの
先天性血栓性血小板減少性紫斑病
免疫性血栓性血小板減少性紫斑病の診断と治療の進歩
志賀毒素産生性腸管出血性大腸菌関連溶血性尿毒症症候群
非典型溶血性尿毒症症候群――抗補体治療時代の治療方針を考える
抗リン脂質抗体症候群のアップデート――新しい分類基準を中心に
ヘパリン起因性血小板減少症
遺伝性血栓性素因――遺伝性アンチトロンビン欠乏症，プロテインC欠乏症，プロテインS欠乏症
■疾患・治療に伴う凝固異常
がん関連血栓症――がん治療関連血栓症の一次予防
骨髄増殖性腫瘍に伴う血栓症と出血
循環器疾患に伴う後天性フォン・ヴィレブランド症候群
発作性夜間ヘモグロビン尿症に伴う血栓症と抗補体薬
慢性骨髄性白血病に対するチロシンキナーゼ阻害薬と血栓性有害事象
移植関連血栓性微小血管症
CAR-T細胞療法に伴う凝固異常
新型コロナウイルス感染症（COVID-19）関連凝固異常と血栓症
ワクチン起因性免疫性血栓性血小板減少症（VITT）と凝固線溶異常