Japanese
English
特集 免疫疾患とウイルス感染 virome時代の再評価
慢性活動性EBウイルス病の病態とその最新知見
Pathogenesis of chronic active Epstein-Barr virus disease
――Recent insights and advances
上村 悠
1
,
新井 文子
1
Yu UEMURA
1
,
Ayako ARAI
1
1聖マリアンナ医科大学 血液・腫瘍内科学
キーワード：
慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）
,
T/NK細胞リンパ増殖症
,
サイトカイン
,
免疫異常
Keyword:
慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）
,
T/NK細胞リンパ増殖症
,
サイトカイン
,
免疫異常
pp.1147-1152
発行日 2026年9月26日
Published Date 2026/9/26
DOI https://doi.org/10.32118/ayu298131147
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- 参考文献 Reference
慢性活動性EBウイルス病（CAEBV）は，エプスタイン・バール・ウイルス（EBV）に感染したT細胞またはNK細胞がクローン性に増殖するまれな疾患である．WHO分類第5版では，EBV陽性T/NK細胞リンパ増殖症の一病型として位置づけられており，高悪性度リンパ腫へ進展することもある．一方で，発熱や肝障害などの炎症症状を主徴とし，血球貪食性リンパ組織球症（HLH）を合併して致命的な経過をたどることも少なくない．近年，EBV感染細胞の起源，EBVゲノム異常，体細胞遺伝子異常，免疫異常および炎症病態に関する知見が蓄積され，CAEBVの病態理解は大きく進展している．また，これらの病態解明を背景として，JAK1/2阻害薬（ルキソリチニブ）やPD-1阻害薬など新たな治療戦略の開発も進められている．本稿では，CAEBVの病態形成に関する最新の知見を概説するとともに，病態理解に基づく治療戦略の現状と今後の展望について考察する．
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