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Practical Dermatology Volume 39, Issue 8 （August 2017）

皮膚病診療 39巻8号（2017年8月発行）

Japanese English

特集バリア障害

臨床例

アトピー性皮膚炎を合併したCostello症候群小越達也 ¹ , 池田信昭 , 馬場直子 , 相原道子 ¹横浜市立大学医学部皮膚科学教室キーワード： IgE , Noonan症候群 , 鑑別診断 , 多剤併用療法 , 経皮投与 , 皮膚炎-アトピー性 , スキンケア , Difluprednate , Fexofenadine , 妖精症症候群 , Costello症候群 , Cardio-Facio-Cutaneous症候群 , Prednisolone Valerate Acetate , 皮膚保湿剤 , HRAS Protein Keyword: Administration, Cutaneous , Diagnosis, Differential , Dermatitis, Atopic , Drug Therapy, Combination , Immunoglobulin E , Noonan Syndrome , Skin Care , Donohue Syndrome , Costello Syndrome , Difluprednate , Acepreval , Fexofenadine , HRAS Protein, Human , Cardiofaciocutaneous Syndrome pp.829-832

発行日 2017年8月1日 Published Date 2017/8/1

DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2017324027

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

＜症例のポイント＞Costello症候群は、癌遺伝子であるHarvey-RAS(HRAS)の変異による遺伝性疾患であり、鼻翼周囲の乳頭腫、縮毛、掌蹠の厚い皺壁、肥大型心筋症などを伴う。自験例ではHRASのG12S変異が同定された。幼少期から皮膚の掻破を繰り返し、苔癬化やIgE高値を認め、アトピー性皮膚炎の合併と診断した。その背景には先天的な皮膚バリア機能の低下があると思われる。