巻頭言

　小児がんは成人に比しきわめて発症頻度が低いが，そのなかの「小児希少固形がん」は究極の希少疾患といえる。小児がんの発生頻度は，15歳未満の小児人口100万人に対し100～150人，わが国では年間2,000～2,500人が新規発症する。このうち白血病やリンパ腫などの血液腫瘍と脳腫瘍が約2/3を占めることから，これらを除いた小児固形がん全体でもわが国における「希少がん」の定義である「人口10万人あたり6例未満」を満たす。Rare Cancers of Childhood Treatment（PDQ^®）^1）によると，米国のRare Diseases Act at 2002において，“rare disease” は20万人あたり1人以下の発症と定義され，すべての小児がんはこの範疇に含まれると記載されている。PDQ^®ではrare cancerとして頭頸部7疾患，胸部8疾患，腹部6疾患，泌尿生殖器4疾患，その他8疾患が掲載されているが（表1），このなかには成人に多い上皮性がんが多く含まれている。